Le 17 avril, journée mondiale de l’hémophilie est l'occasion de parler de cette maladie rare mais aussi des maladies de la coagulation. La coagulation est le résultat d'une cascade biologique mettant en œuvre ensemble ou séparément certaines protéines dénommées facteurs de la coagulation. Lorsqu’il existe un déficit dans un de ses facteurs, les personnes atteintes peuvent présenter des manifestations hémorragiques. Il existe 11 facteurs de la coagulation dont les plus connus sont les facteurs VIII et IX responsables de l'hémophilie A et de l'hémophilie B. Nous publions ci-dessous le communiqué du CHU (Photo d'illustration rb/www.imazpress.com)
À la Réunion, le Centre de Ressources et de Compétences des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CRC MHC OI) prend en charge près de 450 patients atteints de maladie de la coagulation.
De ces 450 patients, globalement 1/3 ont une hémophilie (taux de facteur VIII ou IX inférieur ou égal à 40%), un autre tiers une maladie de Willebrand et un dernier tiers présente un déficit des autres facteurs de la coagulation (notamment le déficit en facteur VII) ou dans les fonctions plaquettaires.
Bien que l'hémophilie puisse toucher certaines femmes, la majorité des patients hémophiles sont de sexe masculin. Par contre, les autres déficits touchent aussi bien les hommes que les femmes. Celles-ci sont généralement plus symptomatiques du fait de la présence des menstruations. Sans être la première cause, les règles hémorragiques peuvent parfois permettre le diagnostic d’un trouble de la coagulation.
Le Centre de Ressources et de Compétences des Maladies Hémorragiques est joignable au 0262 90 62 46, 0692 63 26 30 et 0692 26 76 86 ou par mail : crc mhc-oi@chu-reunion.fr
médecins consultent au CHU Nord, au CHU Sud, et depuis peu au CHOR. Les patients sont généralement adressés par leur médecin traitant ou un autre spécialiste. Une fois diagnostiqué, un suivi clinique est organisé ainsi qu’un suivi téléphonique et un accompagnement personnalisé pour mieux vivre avec la maladie est proposé au patient.
Une association réunionnaise de patients existe, représentant l'échelon local de l'Association Française des Hémophiles (AFH).
Le comité régional AFH est joignable au 0692 64 99 54 hemophiledelareunion@yahoo.fr
À l'occasion de cette journée mondiale, nous en profitons donc pour sensibiliser patients, médecins, paramédicaux sur ces maladies rares, pour lesquelles dans l'extrême majorité, des traitements spécifiques existent.